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La Esclerosis Lateral Amiotrófica es todo un reto…

Paciente con Esclerosis lateral amiotrófica.

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Por Dr. Raúl Morales

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Estimados amigos, el día de ayer, recibí una llamada desesperada de auxilio buscando ayuda para un paciente masculino de 68 años de edad, quien es portador de un avanzado cuadro clínico que progresivamente es muy incapacitante.

Para fines prácticos y con palabras sencillas, esta enfermedad no común es de carácter degenerativo y afecta al sistema neuromuscular, el cual funciona con células especializadas del sistema nervioso llamadas motoneuronas, que al disminuir su número y sus funciones, tiene como repercusión una parálisis muscular progresiva que es de mal pronóstico, ya que solamente el 7% de estos pacientes puede seguir vivo después de 3 años.

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Un caso práctico

Actualmente el paciente se encuentra imposibilitado para mover tanto sus miembros superiores como inferiores, lo que lo mantiene postrado en una cama o en un sillón, y requiere de sonda urinaria y de cánula endotraqueal, ya que tiene también importante problema respiratorio porque sus músculos intercostales y el musculo del diafragma, son los que se encargan del buen funcionamiento de la respiración pulmonar, y en el presente padecimiento, estos músculos se encuentran muy debilitados, razón por la cual el paciente sufre al presentar siempre dificultad para su respiración, necesitando de oxigeno suplementario en forma intermitente.

Este paciente se queja además de cambios en los reflejos tendinosos con pérdida de los controles musculares inhibitorios, o la falta de control en las respuestas impulsivas o automáticas.

Hace aproximadamente 10 años recibimos para su atención a un paciente similar, pero de únicamente 38 años procedente de Panamá y en condiciones muy avanzadas, la evolución de su cuadro después de un tratamiento completo se logró que mejorara su condición incapacitante, empezó a tener movimientos modestos de miembros superiores e inferiores, obteniendo con esta respuesta una mejor calidad de vida y la posibilidad de una mayor sobrevida.

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Un padecimiento raro

Este padecimiento tan raro y poco común afectó a un personaje muy famoso en el mundo del beisbol en el año de 1939; quien en su mejor época de beisbolista presentó al final este cuadro, por lo que se le conoce como enfermedad de Lou Gehrig, quién también presentó déficit de inhibición clínicamente manifestado a nivel motor con un total descontrol de la actividad motora de sus músculos, con hiperactividad y un nivel de atención que se manifestaba muy distraído con dificultad para prestar atención, produciéndose rápidamente distracción con cualquier alteración de su medio ambiente como ruidos, timbres o deambular de personas.

También presentaba cambios a nivel conductual, manteniendo conductas o actitudes impulsivas, como el hecho de gritar o tocar el claxon en forma desesperada cuando apenas se pone en verde un semáforo.

Durante el desarrollo de cualquier ser humano, las estructuras de la región frontal del cerebro son las últimas en madurar y el mejor ejemplo se encuentran en los niños muy pequeños, que tienen dificultades para controlar su conducta y reaccionan con gritos o estrujones  queriendo imponer su voluntad, y gracias a que nuestro cerebro va maduro tenemos finalmente la capacidad de inhibirnos y callarnos algo que pensamos y lo expresamos hasta que ya lo hayamos digerido y definido bien, y así poder tener una buena expresión con nuestros semejantes.

Otro famoso personaje que sufrió esta enfermedad fue el brillante científico Stephen Hawking, quien recientemente murió como consecuencia de este cuadro.

Este padecimiento fue descrito por primera vez por Jean Martin Charcot, neurólogo francés en el siglo XVIII, fue quien fundó las raíces de la neurología moderna.

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Una enfermedad que afecta los movimientos voluntarios

Desde el punto de vista anatómico y funcional, la esclerosis lateral amiotrofia significa la pérdida de fibras nerviosas que se acompañan por un proceso de cicatrización en la zona lateral de la médula espinal afectada, y que es la responsable del control de los movimientos voluntarios.

Amiotrófica significa la ausencia de desarrollo de un músculo que se produce por la inactividad muscular crónica de este padecimiento, y todo porque estos músculos han dejado de recibir señales nerviosas. En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora como son la sensibilidad y la inteligencia tal como lo exhiben las múltiples fotografías de Stephen Hawking que daba la impresión de estar paralizado, pero conservaba su mirada inteligente, brillante. Conservando también con buena función los músculos intrínsecos del ojo con buena función de los globos oculares, tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres de controlan la micción y la defecación.

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Los más afectados

Desde el punto de vista estadístico, esta enfermedad se presenta principalmente entre los 40 y los 70 años de edad, y afecta mayormente a los varones, su incidencia es de 2 casos por cada 100,000 habitantes y actualmente no se tiene con certeza cuál pudiera ser su origen, en ocasiones se ha conocido que afecta a jugadores de futbol en el país de Italia así como algunos habitantes de la isla de Guam y algunos veteranos de la Guerra del Golfo, por lo que pudieran existir algunas causas que lo motiven o pudiera ser también una reacción de carácter autoinmune cuando estos organismos patógenos penetran en el organismo y el sistema inmune hace su trabajo produciendo una importante cantidad de anticuerpos como respuesta a la invasión bacteriana, pero que desafortunadamente la respuesta es tan enérgica que el exceso de anticuerpos producidos por el propio paciente pueden atacar y dañar otros órganos ocasionando lesiones estructurales de los nervios involucrados dando en consecuencia las manifestaciones clínicas de estos padecimientos de tipo neurológico.

Desafortunadamente, según la literatura médica de múltiples publicaciones internacionales, este padecimiento neurológico al parecer se le etiqueta como “incurable”, por lo que los tratamientos convencionales tienen el propósito de intentar aliviar los síntomas, por esta razón conociendo el mal pronóstico de estos casos, deben intentarse abordajes terapéuticos completos y distintos donde se busque eliminar la posible causa de autoinmunidad en combinación con el intento de hacer una reparación de los tejidos neurológicos dañados utilizando células troncales (células madre) del propio paciente con previa preparación de tratamiento para inhibir la sobreproducción de anticuerpos, incluyendo el recambio plasmático para eliminar el plasma donde se encuentra circulando una gran cantidad de auto-anticuerpos.

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Si tiene usted alguna duda comuníquese al correo drmorales1999@gmail.com o al número (322) 293 6161